Quels est le meilleur traitement possible pour lutter contre la myopathie de Duchenne ?
Aujourd’hui, seul un traitement de corticothérapie (avec la PREDNISONE ou PREDNISOLONE) peut être prescrit en France pour réduire l’inflammation musculaire et ralentir la progression de la maladie. Le dosage et la posologie sont fixés par le médecin mais, avec + de 10 ans de recul, le meilleur protocole semble être 1 mg/kg/1 jour sur 2 (avec un maximum de 60 mg tous les 2 jours).
Il a bien été démontré que la corticothérapie peut retarder la perte de la marche chez les enfants et il est maintenant conseillé de poursuivre ce traitement à l’adolescence et à l’âge adulte (pour les membres supérieurs, tronc et poumons). Plus ce traitement est pris tôt chez l’enfant (possible dès 4 ou 5 ans) et plus il sera efficace dans la durée. Il doit être accompagné d’une supplémentation en calcium et en vitamine D pour limiter la déminéralisation osseuse (ostéoporose), d’un régime alimentaire adapté (sans ou peu sel et sans ou peu de sucre) et d’un suivi de la cataracte au long cours.
Le seul problème, c’est que de nombreux enfants doivent arrêter ce traitement (où réduire les doses) à cause d’une prise de poids trop importante, même avec un régime alimentaire adapté, ou d’une ostéoporose trop sévère…
C’est pour cela qu’ un essai clinique récent, réalisé par PTC Therapeutics aux Etats Unis et au Canada, a démontré la supériorité du DEFLAZACORT, qui est un corticoïde aussi efficace mais avec beaucoup moins d’effets secondaires que la PREDNISONE (comme la prise de poids et l’ostéoporose, mais un peu plus de risque de cataracte) et qui est déjà prescrit pour la myopathie de Duchenne aux Etats Unis, en Belgique, en Espagne, au Portugal ou en Suisse par exemple.
Il est possible de l’acheter (à ses frais) dans les pays limitrophes cités plus haut, avec une ordonnance d’un médecin français. Le dosage recommandé est de 1,2 mg/kg/1 jour sur 2 (avec un maximum de 72 mg tous les 2 jours) ou 0,9 mg/kg/jour (avec un maximum de 36 mg/jour), parlez-en à votre neuropédiatre.
En plus de ce traitement de corticothérapie au long cours, des études (et expériences personnelles de familles) ont montré qu’une supplémentation avec certains compléments alimentaires peut aussi améliorer la qualité de vie des malades et ralentir la dégénérescence musculaire…
Il y a par exemple cette étude intéressante réalisée à l’EPFL de Lausanne en 2016 avec le Nicotinamide Riboside (Niagen) qui sur-exprime le taux de NAD+ et pourrait aider à ralentir l’inflammation et la dégénérescence musculaire dans la myopathie de Duchenne.
Associée à la corticothérapie, il faut une combinaison de plusieurs compléments alimentaires pour avoir une action thérapeutique optimale. Aujourd’hui, le traitement que nous conseillons est:
DEFLAZACORT + IDEBEDONE (ou CoQ10) + NICOTAMINE RIBOSIDE + ALGUE KLAMATH
+ OMEGA 3 + FLAVONOIDES pour les jeunes adultes
Voici plus d’informations sur ce traitement adjuvant:
– PREDNISONE (ou DEFLAZACORT) + CoQ10 (Ubiquinone) permet d’améliorer la force musculaire et de protéger l’appareil cardiovasculaire
> Voir l’essai clinique de 2011
Cet essai clinique, réalisé sur des enfants DMD (entre 7 et 11 ans), a fixé une dose optimale moyenne de 28 mg/kg pour atteindre un taux sérique thérapeutique de 2,5 microgramme/ml et obtenir une augmentation de la force musculaire de 8,5% en 6 mois.
Remarque : l’Ubiquinol (qui est la forme bio activée du CoQ10) permet de diviser le dosage par 5 par rapport à l’Ubiquinone utilisée dans cet essai.
L’IDEBEDONE est une forme de CoQ10 synthétisé est un médicament autorisé pour améliorer la force pulmonaire uniquement s’il n’y a pas de traitement par corticoïdes (fin de l’essai SIDEROS en 2020 qui, malheureusement, n’a pas mesuré la fatigabilité et la MFM globale).
L’ALGUE KLAMATH et le NICOTINAMIDE RIBOSIDE (Niagen) donnent de bons résultats sur la fatigabilité et la MFM (étude préclinique en Suisse + beaucoup d’expériences des malades, notamment au Royaume uni).
Une étude italienne assez récente montre aussi qu’une association d‘OMEGA 3 et de FLAVONOIDES donnent de très bons résultats sur les jeunes adultes.
Omega 3 facile à trouver (huile de krill par exemple), les principaux flavonoïdes disponibles en complément alimentaire sont la Quercétine et l’extrait de pépins de raisins.
Contactez-nous par mail si vous souhaitez avoir plus d’infos à ce sujet
– LA GLUTAMINE est un acide aminé qui a fait l’objet d’un essai clinique non concluant pour augmenter la force musculaire mais de nombreuses études démontrent un rôle important dans la réparation de tissus endommagés et le processus de cicatrisation. La Glutamine permet un meilleur temps de récupération chez les sportifs et peut réduire la fatigue chez les patients DMD. Elle améliore aussi l’équilibre émotionnel, avec un effet anti-dépressif.
> Voir l’essai clinique de 2008
L’ALGUE KLAMATH contient de la GLUTAMINE et elle est aussi naturellement présente dans la viande, le poisson et les oeufs.
ATTENTION : Informez votre neuropédiatre ou neurologue si vous utilisez ces compléments alimentaires et vérifiez leur qualité avant de les acheter (choisir un laboratoire certifié et français si possible, comme NUTRIXEAL ou DYNVEO par exemple.
Pour le NICOTAMINE RIBOSIDE (Niagen), il n’y a qu’un seul fournisseur en Europe: Life Extension Europe.
Tout traitement doit être accompagné une alimentation saine et équilibrée à base de protéines et glutamine (beaucoup de fruits, viandes rouges, poissons et légumes).